בעיות אצל תאומים זהים - מונוכוריאלים

הגעתם לאולטרהסאונד הראשון בהתרגשות והרופא מאחל לכם פעמיים מזל טוב, בארץ צפויים להיוולד מדי שנה 400-500 זוגות תאומים זהים. בהריון תאומים ובפרט בהריון תאומים זהים עם שליה אחת, ישנו סיכון רב יותר מהריון של עובר יחיד. ד"ר בועז וייס עושה קצת סדר ומסביר מהם הבעיות הייחודיות להריון תאומים, ומהם הפתרונות והטיפולים המוצעים היום.  



מאת: דר' בועז ווייס, רופא בכיר, ביחידה לרפואת העובר, באדיבות נשים שיבא, תל השומר


בעיות אצל תאומים זהים - מונוכוריאלים

סוגי התאומים הזהים - שיעור הריונות התאומים הזהים באוכלוסיה הוא כ- 1:250 (כלומר בארץ צפויים להיוולד מדי שנה כ 400-500 זוגות תאומים זהים). תאומים "זהים" הינם תאומים אשר התפתחו מפיצול של עובר בודד, מספר ימים לאחר ההפריה. מידת "החיבור" בין התאומים תלויה במשך הזמן אשר חלף מההפריה עד לפיצולם לשני עוברים.  עוברים אשר התפצלו עד 3 ימים מההפריה יהיו נפרדים לחלוטין ולכל עובר תהיה שליה עצמאית משלו. בדומה לעוברים לא זהים, עוברים אלו יהיו עטופים, כל אחד, בשני קרומים- קרום האמניון הפנימי וקרום הכוריון החיצוני.  עוברים אלו יקראו - עוברים ביכוריאלים. עוברים אלו למעשה "ייראו" ברחם כמו עוברים שאינם זהים ואין להם בעיות ייחודיות לעוברים זהים.

תאומים ביכוריאלים ביאמניוטים:
 תאומים ביכוריאלים ביאמניוטים

מרבית התאומים הזהים נובעים מפיצול של עובר בודד בימים 4-8 מההפריה. במקרה שכזה הפיצול בין העוברים הוא מושלם אך לא קיים פיצול מלא של השליות. כלומר, לעוברים אלו תהיה שליה אחת המספקת שני עוברים.  במקרה זה כל עובר יהיה  מוקף בקרום האמניון ושני העוברים יחדיו יהיו מוקפים בקרום כוריון אחד. עוברים אלו נקראים עוברים מונוכוריאלים ביאמניוטים.  

עוברים מונוכוריאלים ביאמניוטים:
עוברים מונוכוריאלים ביאמניוטים

כאחוז אחד מהתאומים הזהים נובעים מהתפצלות עובר בודד בימים 8-12 לאחר ההפריה. במקרה שכזה יהיו שני עוברים נפרדים אך לא תהיה ביניהם כל מחיצה. עוברים אלו יהיו בעלי שליה אחת ושניהם יחדיו מוקפים בקרום אמניון אחד וקרום כוריון אחד (מונוכוריאלים, מונואמניוטים).

עוברים מונוכוריאלים מונואמניוטים
עוברים מונוכוריאלים מונואמניוטים

 

במקרים נדירים ביותר (כאשר עובר אחד מתפצל לשני עוברים לאחר יום 13 לחייו) , הפיצול של גוף העובר איננו שלם וכתוצאה נוצרים תאומים "סיאמים" או בשמם הרפואי conjoined twins.

 

בעיות ייחודיות לתאומים זהים

לתאומים זהים הנמצאים בתוך מעטפת כוריון אחת יש מספר בעיות ייחודיות המצריכות מעקב קפדני וטיפול באמצעים טכנולוגים מתקדמים. הבעיות הייחודיות כוללות את תסמונת מעבר הדם בין העוברים -
twin to twin transfusion syndrome, האטה בצמיחה של אחד העוברים, תסמונת העובר האקרדי או בשמו הרפואי trap-twin reverse arterial pulsation, וסיבוכים של עוברים מונואמניוטים.

 

ttts - תסמונת מעבר הדם בין העוברים - twin to twin transfusion syndrome פוגעת בכ 10-15% מכלל התאומים המונוכוריאלים. לכלל העוברים המונוכוריאלים (בעלי שליה אחת) קיימים קשרים של  כלי דם בין תאום אחד למשנהו. קשרים אלו הינם למעשה נקודות מפגש על פני השליה בין כלי דם שמקורו בעובר אחד לכלי דם שמקורו בעובר השני. במרבית המקרים סך זרימת הדם בין תאום אחד לשני משתווה ולא נוצר פער לטובת אחד התאומים. 

תסמונת ttts  נגרמת עקב זרימה מוגברת של דם מתאום אחד (הנקרא "תורם"- donor) לתאום השני (הנקרא "מקבל" - recipient). מצב שכזה הנמשך לאורך זמן ללא טיפול יגרום לבסוף לתמותת העוברים וללידה מוקדמת. לתסמונת ttts מספר שלבים. בשלב הראשון העובר "המקבל" מגיב לעודף הדם הזורם בגופו על ידי הגברת קצב יצור ומתן השתן. ריבוי השתן (המרכיב את מי השפיר) גורם לריבוי מי שפיר ולגדילת נפח הרחם. למעשה, הסימן הראשון לתסמונת זו הוא לרוב הרגשתה של היולדת כי הרחם גדל באופן מהיר במשך מספר ימים. לעיתים הדבר מתבטא גם בקשיי נשימה ואי נוחות בשכיבה ובעמידה. במקביל, העובר ה-"תורם" מייצר פחות ופחות שתן - המתבטא במיעוט מי שפיר. עם התקדמות המחלה, העובר התורם מפסיק כמעט לחלוטין את ייצור השתן ובמקרים אלו לא ניתן לראות את שלפוחית השתן בבדיקת האולטרסאונד. כאשר המחלה מחמירה עוד יותר היא מתבטאת בזרימת דם לא תקינה בעורקי העוברים, לתפקוד לא תקין של לב העוברים (המתבטא בבצקת של העובר, לרוב העובר המקבל) ולבסוף למות אחד העוברים או שניהם.

מהסיבות הנ"ל עוברים מונוכוריאלים צריכים להימצא במעקב תכוף במסגרת מרפאה או רופא בעלי ניסיון בתחום זה. במסגרת המעקב נמדד גודלם של העוברים ומתבצעת הערכה של כמות  מי השפיר בכל שק. כמו כן, מתבצעת הערכה של מדדי זרימת הדם בכלי הדם השונים (עורק הטבור, עורק במוח העובר וכלי דם ורידיים) של שני העוברים. במידה ומתגלה החשד לתסמונת ttts חשוב להפנות את היולדת למרפאה המתמחה בתחום זה לשם אישור האבחנה (במקרים רבים נשלחות נשים עם הכותרת " ttts" אשר נשללת בבדיקה חוזרת) , הערכת חומרת המחלה ותכנון הטיפול.  במידה ודרגת החומרה של המחלה קלה ביותר ניתן לעקוב באופן תכוף (מדי שבוע) ללא טיפול היות ובחלק מהמקרים לא נצפית החמרה נוספת של התסמונת. במרבית המקרים, עם אבחון התסמונת יש להתחיל בטיפול.

הטיפול המקובל ביותר בתסמונת ttts הוא צריבה בגישה אנדוסקופית (כלומר מבעד לחור קטנטן המתבצע בבטן היולדת) של כלי הדם היוצאים מהאזור של התאום "התורם" ומתחברים לכלי דם של התאום "המקבל". בניתוח זה (המתבצע לרוב בהרדמה אפידורלית) - מוחדר אנדוסקופ לרחם (מכשיר בקוטר של כ-3 מ"מ אשר ניתן להעביר דרכו מצלמה המצלמת את תוכן הרחם, העובר והשליה) ובאמצעותו מזוהים כלי הדם הבעיתיים על פני השליה.

כאשר מזוהה כלי דם האחראי למעבר דם לא תקין, כלי הדם נצרב על ידי קרן לייזר המכוונת לנקודת החיבור של כלי הדם (בין התורם למקבל). מהלך כל הניתוח מנוטר על ידי מכשיר אולטראסאונד המוודא את מצבם התקין של העוברים ומכוון את מבצע הפעולה למטרתו. ניתוח זה הוא הטיפול המומלץ במרבית המקרים של הריונות עם ttts.  ככלל, כרבע מהנשים המנותחות מאבדות לצערנו את ההריון. מעל לשליש מהנשים  מאבדות עובר אחד אך יולדות את העובר השני בגיל הריון הנחשב לסביר. בכשליש מהמקרים נולדים שני ילודים בגיל הריון סביר.

 ניתוח זה מתבצע על ידי צוות ייחודי הכולל מספר אנשים אשר התמקצעו בתחום זה. באגף נשים ויולדות במרכז הרפואי ע"ש שיבא נצבר ניסיון ייחודי בארץ בנושא זה ונעשו מספר ניתוחים לצריבת כלי הדם עם תוצאות טובות. הפעולות במרכז הרפואי שיבא נעשות על ידי צוות היחידה לרפואת העובר בשיתוף פעולה עם פרופ' יאן דפרסט (מבלגיה) אשר הכשיר את הצוות ואף השתתף בארץ במספר פעולות הנחשבות לקשות יותר (כגון מקרים עם שליה קדמית וכו').

צריבה בלייזר של כלי דם המחברים בין שני העוברים. צריבה בלייזר של כלי דם המחברים בין שני העוברים

טיפול נוסף המוצע במקרים של ttts מבוסס על ניקוז עודף מי השפיר מהעובר המקבל - amniodrainage. טיפול זה נועד להפחית את נפח הרחם ולהקטין את הסיכון ללידה מוקדמת. בנוסף, יתכן ושינויי הלחצים ברחם משנים שוב את שיווי המשקל בזרימת הדם בין העוברים ומשפרים את מצבם של העוברים. כיום, אנו מציעים טיפול שכזה במקרים ייחודיים בהם אנו מאמינים שהטיפול בלייזר איננו מתאים (למשל בגיל הריון מתקדם ביותר או במקרים של צוואר רחם מאד מקוצר). לעיתים (אם כי אין זה תמיד מומלץ) ניתן טיפול זה כטיפול ראשוני לשם הקלה על היולדת עד לביצוע הטיפול היעיל יותר- צריבה בלייזר.  במספר מרכזים בעולם מוצע טיפול שלישי של יצירת חור במחיצה בין העוברים -  טיפול זה איננו מקובל ביחידתנו.

תסמונת העובר האקרדי - trap -  במקרים נדירים של תאומים מונוכוריאלים קיים חיבור של כלי דם ישירות מעובר אחד למשנהו. במקרים שכאלו העובר האחד מספק דם שאינו מחומצן היטב לעובר השני כבר מתחילת ההריון. כתוצאה מכך, נוצר מום בעובר המקבל וליבו (ולרוב גם פלג גופו העליון) מפסיק להתפתח. בתסמונת זו מתגלה לרוב עובר אחד שנראה תקין ובצמוד לו גוש ללא לב פועם אשר גדל במהלך ההריון. היות והעובר התקין צריך במצבים אלו לספק דם לעצמו ולעובר השני (חסר הלב- האקרדי)- הוא עלול לסבול מאי ספיקת לב, מצב אשר מביא לבסוף למותו של העובר התקין.  

במידה וקיים חשד לתסמונת trap יש לעקוב אחר ההריון ומדדי העובר האקרדי. במקביל יש לבדוק את העובר התקין ולאתר סימנים ראשונים של התדרדרות במצבו. במקרים בהם התסמונת מחמירה יש לטפל על ידי סגירת מעבר הדם בין העוברים. היות וכאן מדובר על כלי דם אחד העובר מהעובר התקין לעובר האקרדי, חסימת כלי דם זה תוביל לעצירת גדילתו של העובר האקרדי ושיפור במצבו של העובר התקין. חסימת כלי הדם מתבצעת על ידי החדרת מחט (תחת הנחיית אולטראסאונד) לאזור הטבור של העובר האקרדי וצריבת כלי הדם הטבוריים על ידי קרן לייזר. צריבה יעילה מתבטאת כאמור בהפסקת זרימת הדם בין העוברים.

 הפרעה בגדילה בתאומים מונוכוריאלים selectiveiugr -  עד כ-30% מהתאומים המונוכוריאלים עלולים לסבול בהפרעה בגדילת אחד התאומים. במידה ומאובחנת הפרעה בגדילת התאומים יש לבדוק את העוברים באופן תכוף ולבצע בדיקות אולטרסאונד ודופלר עוברי מקיפות. במקרים בהם ההפרעה בגדילת העובר משמעותית ומלווה בהפרעה בזרימת הדם, וגיל ההריון מגיע לשלבי חיות (משבוע 25 ואיך), נהוג לאשפז את היולדת למעקב וניטורים תכופים. יש לזכור כי הריונות מונוכוריאלים ייחודיים בכך שבמידה ואחד העוברים נפטר בעודו ברחם, הדבר עלול לפגוע בעובר השני ולגרום לפגיעה מוחית ולמוות. לפיכך, במקרים בהם קיים צפי כי העובר הקטן עלול למות בגיל הריון צעיר, ניתן לבצע הפחתה סלקטיבית של העובר החולה ובכך להציל את אחיו התאום מפגיעה ומוות. ההפחתה בעוברים מונוכוריאלים דורשת מיומנות רבה ומתבצעת על ידי צריבת חבל הטבור של העובר הבעייתי.

עוברים מונואמניוטים -  עוברים מונואמניוטים הינם כאמור תאומים הנמצאים בשק אחד ללא מחיצה ביניהם. הסכנה הייחודית לתאומים אלו היא כריכה של חבל טבור של האחד במשנהו ופגיעה באספקת הדם לעוברים. בעבר, תאומים מונואמניוטים סבלו משיעור גבוה ביותר של מוות תוך רחמי. בשנים האחרונות נהוג לאשפז את היולדות עם תאומים מונואמניוטים מהשבוע ה-26 להריון לשם בדיקות יומיומיות (ניטור ואולטראסאונד) וליילד את הנשים בגיל הריון צעיר- כ-32 שבועות. מגמה זו שינתה את הפרוגנוזה של תאומים אלו לטובה וכיום מרביתם של העוברים מגיעים ללידה בבריאות שלמה. 

לסיכום - תאומים מונוכוריאלים (אשר ביניהם רק קרום אמניון או שאין ביניהם קרום כלל) נחשבים להריונות ברי סיכון גבוה עוד יותר מכלל התאומים.